Zwłóknienie szpiku kostnego

Zwłóknienie szpiku kostnego

Inaczej mielofibroza. Istotą choroby jest postępujący zanik tkanki hemopoetycznej z równoczesnym włóknieniem szpiku i metaplazją szpikową w śledzionie, a także w wątrobie oraz z wysiewem do krwi obwodowej niedojrzałych postaci granulocytów i erytroblastów. Definicja ta dotyczy samoistnej postaci zwłóknienia szpiku kostnego. W odróżnieniu do niej przyjmuje się istnienie postaci wtórnej, która może towarzyszyć gruźlicy, zapaleniu szpiku, niektórym nowotworom złośliwym, przewlekłej białaczce szpikowej i chłoniakom złośliwym. Mielofibroza samoistna występuje w wieku średnim i starszym, ze szczytem zachorowań między 50.a 70. rokiem życia. Choroba nie pojawia się często, dokładnych danych, co do jej występowania niestety brak. Można przyjąć, że jest ona mniej częsta od przewlekłej białaczki szpikowej, z którą ma kilka wspólnych cech klinicznych. Chorzy przez długi czas rozwoju choroby są wolni od objawów. Pierwszym i prawie zawsze występującym symptomem jest powiększenie śledziony. Inne objawy to: osłabienie sprawności fizycznej, utrata masy ciała, duszność, bóle stawowe, kolka nerwowa, krwawienie z nosa i wybroczyny na skórze. Rzadziej występują nagłe zwyżki temperatury ze skłonnością do potów oraz biegunki. Mielofibroza samoistna jest choroba nieuleczalną, niemniej jednak istnieją możliwości przedłużenia życia chorym i zapewnienia im względnie dużego komfortu.

Oceń: 3/5 z 1 ocen
Udostępnij:

Dodaj komentarz