Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera

Jest chorobą ogólnoustrojową, powstającą prawdopodobnie na podłożu immunologicznym, w przebiegu której występują dwie charakterystyczne zmiany. Pierwsza z nich to ulęgające martwicy ziarniaki, druga zaś to zapalenie naczyń. Zmiany te dotyczą w 100% przypadków płuc. Są to obustronne nacieki – niekiedy zwiewne, a niekiedy dobrze odgraniczone, czasem rozpadające się. Zmiany zapalno-martwicze dotyczą (w około 90%) górnych dróg oddechowych, zatok przynosowych, samej przegrody nosa. W większości przypadków są zajęte nerki (około 80%). Początkowo są to zmiany typu ogniskowego zapalenia nerek, a w końcowych okresach choroby przybierają postać zmian rozlanych. Również w przypadkach o piorunującym przebiegu, zmiany nerkowe mają charakter rozlany. Ziarniaka Wegnera cechuje zazwyczaj ciężki rozwój choroby, a niedostateczna znajomość jego różnorodnych, często niecharakterystycznych objawów sprawia, że śmiertelność w przypadku tego schorzenia jest bardzo wysoka (do roku 1960 była to choroba, która nieuchronnie prowadziła do śmierci). Ziarniaka Wegnera należy różnicować z każdą chorobą płuc. Leczenie jest trudne, ale w porę postawione rozpoznanie, stwarza szansę uratowania życia chorego. Za pomocą cyklofosfamidu uzyskano (w 80% przypadkach) wieloletnie remisje.

Artykuł Ci się spodobał? Udostępnij!

Dodaj komentarz