Jest to choroba układowa, częściej występująca u kobiet, cechująca się stwardnieniami, zanikami skóry i tkanki podskórnej, również zajęciem mięśni, układu kostnego oraz narządów wewnętrznych. Charakterystyczne są zaburzenia naczynioruchowe oraz zmiany skórne, dotyczące głównie twarzy i dosiebnych części kończyn górnych, chociaż istnieje postać uogólniona o bardziej wyraźnych stwardnieniach, dotyczących całej skóry. Etiologia nie jest znana. Zaburzenia naczyniowe wydają się odgrywać podstawową rolę w patogenezie. Przemawia za tym występowanie w przeszło 90% przypadków zmian naczyniowych w postaci zespołu Raynauda oraz zmiany zapalne i zarostowe naczyń tętniczych w skórze, jak również w narządach wewnętrznych. Wyodrębniono dwie postaci twardziny układowej. Pierwsza z nich to postać z przewagą zmian naczynioruchowych, druga zaś to odmiana z przewagą zmian twardzinowych uogólnionych w skórze. Wyróżnia się tez postacie przejściowe, czyli współistnienie zmian jednego i drugiego typu. Postacie twardziny różnią się objawami skórnymi i przebiegiem. Natomiast zmiany narządowe, kostne i mięśniowe są takie same. Różnicowanie dotyczy wyłącznie przypadków wczesnych, bez wyraźnych stwardnień, ponieważ choroba w pełnym rozwoju ma cechy wysoce charakterystyczne. Leczenie zachowawcze za pomocą farmakologii (penicylina, witamina E, kolchicyna).
Twardzina uogólniona
