Zespół nadnerczowo-płciowy

Zespół nadnerczowo-płciowy

Nadmierne wytwarzanie przez nadnercza hormonów androgennych o działaniu maskulinizującym, wpływających na kształtowanie charakterystycznych cech płciowych męskich. Obraz kliniczny zależy w dużej mierze od okresu życia, w którym ujawnia się nadmierne działanie androgenów nadnerczowych. Zazwyczaj rozróżnia się następujące postacie: wrodzoną, przed okresem dojrzewania i dorosłych. Nadmierne wydzielanie androgenów przed 5. miesiącem życia płodowego staje się przyczyną żeńskiego obojnactwa rzekomego. Może ono kojarzyć się ze znacznymi defektami rozwojowymi układu moczowo-płciowego. Niezależnie od zmian na zew. narządach płciowych (zatoka moczowo-płciowa, przerosła łechtaczka, skrotalny wygląd warg sromowych większych), wewnętrzne narządy płciowe są zróżnicowane w kierunku płci żeńskiej, o czym świadczy istnienie macicy i jajników. W okresie dojrzewania niepokój dziewczyny i otoczenia budzi u nadmierne owłosienie powłok, upośledzony rozwój sutków, niski wzrost, krępa budowa ciała, duża masa mięśniowa, pierwotny brak miesiączki. U chłopców zaznacza się herkulesowa budowa, niski wzrost, nadmierny rozwój narządów płciowych, określany jako makrogenitosomia. U kobiet obserwuje się pogorszenie trofiki gruczołów piersiowych, wirylizację, zaburzenia cyklu miesiączkowego, bezpłodność.

Oceń: 3/5 z 1 ocen
Udostępnij: