Jest to dziedziczna zwyrodnieniowa choroba mózgu, która ujawnia się zwykle w średnim wieku „pląsawiczymi” ruchami mimowolnymi i postępującym otępieniem psychicznym. Pląsawica Huntingtona jest uwarunkowana genetycznie. W blisko 60% przypadków rozpoczyna się między 31. a 45 rokiem życia, a w przeszło 90% przypadków miedzy 21. a 60. rokiem życia. Choroba może rozpocząć się zaburzeniami psychicznymi, ruchowymi albo też jednymi i drugimi jednocześnie. Objawy te występują stopniowo i powoli narastają. Ruchy mimowolne pojawiają się zazwyczaj najpierw w twarzy jako grymasy oraz w mięśniach szyi i kończyn górnych. Z biegiem czasu stają się silniejsze i ogarniają niemal wszystkie mięśnie szkieletowe. Są nieregularne i często nakładają się na ruchy dowolne. Kiedy choroba jest rozwinięta, pacjent znajduje się w stałym niepokoju ruchowym: występują wówczas grymasy, głośne wciąganie powietrza przez nos, nagłe wyrzucanie kończyny górnej lub dolnej, ruch głowy, ruchy skręcania tułowia, przechylania tułowia ku przodowi lub w tył itp. Chód staje się silnie zaburzony, nieraz groteskowo dziwaczny. Mowa staje się szorstka, potem zamazana. Po kilku latach trwania choroby otępienie umysłowe jest zazwyczaj wyraźne. W okresie głębokiego otępienia ruchy mimowolne się zmniejszają. W przebiegu pląsawicy pojawiają się też inne zaburzenia psychiczne: agresywność, drażliwość, niepokój. Nie ma możliwości zahamowania postępu choroby, leczenie jest wyłącznie objawowe – polega na zmniejszeniu ruchów mimowolnych i uspokojeniu chorego.
Pląsawica Huntingtona
